Меню

Характеристика бульбарной дизартрии

Характеристика бульбарной дизартрии

Дизартрия – это расстройство произносительной стороны речи. Оно связано с поражением центрального отдела речедвигательного анализатора и нарушением иннервации мышц артикуляционного аппарата. Логопеды Юсуповской больницы устанавливают причину и вид дизартрии с помощью специальных тестов и современных методов нейровизуализации.

В основе механизма дизартрии лежат органические поражения центральной и периферической нервной системы. Бульбарная дизартрия связана с поражением ядер черепно-мозговых нервов (блуждающего, языкоглоточного, подъязычного, иногда лицевого и тройничного) в продолговатом мозге. Тест «бульбарная дизартрия» с ответами логопеды используют при проведении дифференциальной диагностики нарушений речевой функции.

При бульбарной дизартрии ограничена подвижность речевых органов. Голос и речевое дыхание слабое. Артикуляция гласных сводится к звуку нейтрального характера, звонких согласных – к глухому. В целом высказывание невозможно разобрать. У пациентов выделяется много слюны, голос приобретает носовой оттенок.

Причины бульбарной дизартрии

Дизартрия развивается у взрослых пациентов, которые перенесли инсульт, черепно-мозговую травму, нейрохирургические операции. Нарушение речи возникает у пациентов с новообразованиями головного мозга, больных рассеянным склерозом, болезнью Паркинсона. Структура дефекта при дизартрии включает нарушение произношения звуков, интонации, речевого дыхания. При тяжёлых нарушениях возникает анартрия –пациент полностью утрачивает способность произносить звуки.

Бульбарная дизартрия возникает в результате поражений центральной нервной системы, которые произошли на этапе внутриутробного развития плода или на ранней стадии развития ребёнка. Поражения ядер черепно-мозговых нервов являются результатом воздействия следующих факторов:

  • Интоксикации;
  • Кислородной недостаточности;
  • Острых и хронических инфекций, перенесенных во время беременности;
  • Патологического развития плаценты.

Бульбарная дизартрия может являться осложнением инфекционных заболеваний, при которых поражается центральная нервная система (энцефалит, менингит), механических повреждений и сосудистых заболеваний головного мозга. Причиной речевого расстройства по бульбарному типу может быть перенесенный инсульт, доброкачественная или злокачественная опухоль головного мозга, алкогольная, наркотическая, лекарственная интоксикация организма, нейрохирургическая операция. Подобное отклонение возникает у пациентов, страдающих болезнью Паркинсона, рассеянным склерозом, на фоне миастении, синдрома Кернса-Сейра, психогенной дисфонии.

Симптомы бульбарной дизартрии

Симптомы, которые наблюдаются при дизартрии, объединяют в следующие группы:

  1. Дизартрии отличаются от периферических нарушений речи резко выраженной их спастической формой и отсутствием признаков мышечной дегенерации. Классический пример пирамидной дизартрии – псевдобульбарный паралич. Атонические параличи, которые возникают при повреждении ядер двигательных нервов в продолговатом мозгу, отличаются от периферических параличей наличием ряда других бульбарных симптомов;
  2. Пациенты не могут выполнять артикуляционных движений губами. Ограничены движения языка, мягкое небо натягивается очень слабо, в гортани отмечается нарушение функции голосовых связок – они полностью не контактируют и не закрывают голосовой щели;
  3. Во время образования речи появляются координационные расстройства, в то время как изолированные движения вполне нормальные. Нарушаются движения языка с определённой целью;
  4. По причине повреждения центрального отдела речевого аппарата в его высоких сферах появляются дизартрические расстройства, которые касаются мелодики слова, расстановки ритмического и динамического ударений. При акустическом анализе логопеды обнаруживают изменения в спектре отдельных звуков. Речь становится нечёткой, смазанной, отмечается вялость дыхательных и артикуляционных мышц. Это выявляют при рентгеноскопическом исследовании во время разговорной речи и фонации.

У пациентов, страдающих дизартрией, темп речи может быть ускоренным или замедленным. Больные неправильно ставят ударения. Из-за недостаточности функции замыкающего глоточного кольца появляется открытая гнусавость. Чрезмерное же сокращение мышц этого кольца сопровождается закрытой гнусавостью. Смазана артикуляция речи, в редких случаях она становится взрывной. Появляется хрипота, а иногда и паретическая афония (потеря звучности голоса при сохранении возможности говорить шёпотом). Иногда вследствие слишком сильного сближения и сдавливания голосовых связок у пациентов развивается спастическая афония.

Лечение бульбарной дизартрии

Неврологи Юсуповской больницы при наличии у пациента бульбарной дизартрии проводят медикаментозную терапию того заболевания, которое стало причиной нарушения речевой функции. Обязательно назначают препараты, оказывающие ноотропное действие (глицин, аминалон, энцефабол). Положительный эффект ноотропов основан на том, что они специфически воздействуют на высшие функции мозга, стимулируют умственную деятельность, улучшают процессы обучения, интеллектуальную деятельность и память.

Специалисты клиники реабилитации подбирают индивидуальный комплекс лечебной физкультуры, регулярно проводят специальную гимнастику, укрепляющую мышцы лица. Пациентам ежедневно делают массаж. Он заключается в следующих приёмах:

  • Поглаживании, лёгком пощипывании мышц губ, щёк и нижней челюсти;
  • Сближении пальцами губ в вертикальном и горизонтальном направлении;
  • Массировании подушечками среднего и указательного пальцев мягкого неба, не более двух минут движениями вперёд и назад.

Массаж при бульбарной дизартрии необходим для нормализации тонуса мышц, которые принимают участие в артикуляции, активирования плохо работающих мышц, снижения проявления гиперкинезов и парезов, стимулирования формирования новых зон головного мозга, которые отвечают за речь. Первый массаж проводят в течение двух минут, затем постепенно увеличивают время массажа до 15 минут.

Лечение бульбарной дизартрии включает тренировку дыхательной системы пациента. С этой целью достаточно часто применяют упражнения, которые разработаны А. Стрельниковой. Они заключаются в выполнении резкого вдоха при наклонах и выдоха при выпрямлении.

Пациенту необходимо регулярно заниматься самостоятельно. Упражнениям его обучает старший методист-инструктор ЛФК. Пациент становится перед зеркалом и тренируется воспроизводить движения языка и губ, какие он видел при разговоре с другими. Применяют следующие приёмы для улучшения речи:

  • Открыть и закрыть рот;
  • Вытянуть губы «хоботком»;
  • Удержать рот открытым, затем в полуоткрытом состоянии.

Можно попросить пациента зажать в зубах марлевую повязку и попытаться выдернуть её изо рта. При работе с ребёнком реабилитологи используют леденец на полочке, который малыш должен удерживать во рту, а взрослый попытаться его достать. Чем меньшим размером леденец, тем труднее ребёнку его удерживать.

Логопеды Юсуповской больницы при работе с пациентами, у которых развилась бульбарная, обучают их произносить звуки, отрабатывая эти навыки до автоматизма. Начинают с простых звуков, постепенно переходят к трудным для артикуляции звукам.

Немаловажным в лечебно-коррекционной работе бульбарной дизартрии является развитие мелкой и крупной моторики рук, которая тесно связана с функциями речи. С этой целью специалисты клиники реабилитации обычно используют пальчиковую гимнастику, собирание конструкторов и пазлов, сортировку небольших предметов (разных видов крупы) и их перебирание.

Исход бульбарной дизартрии всегда неоднозначен вследствие того, что заболевание вызвано необратимыми нарушениями в работе головного мозга. Коррекционную работу для преодоления бульбарной дизартрии логопеды Юсуповской больницы проводят регулярно наряду с медикаментозным лечением и реабилитационной терапией (лечено-профилактическими упражнениями, гирудотерапией, лечебными ваннами, иглоукалыванием), которую назначает невролог. Хорошо зарекомендовали себя нетрадиционные методы коррекции:

  • Дельфинотерапия;
  • Изотерапия;
  • Сенсорная терапия;
  • Пескотерапия.

Немаловажным для положительного исхода дизартрии является психологическая поддержка пациента близкими людьми. Очень важно, чтобы родные и ухаживающие за больным люди научились хвалить его при любых, даже самых незначительных достижениях. У пациента необходимо сформировать положительный стимул для самостоятельных занятий и уверенность в том, что он всё сможет. Если у больного не наблюдается совсем никаких достижений, следует выбрать несколько вещей, которые у него получаются лучше всего и хвалить его за них.

Помимо основного медикаментозного лечения, при дизартрии используют следующие методы коррекции речи:

  • Логопедический массаж (дифференцированный логопедический массаж, точечный, зондовый массаж);
  • Нормализацию мышечного тонуса и моторики артикуляционного аппарата (искусственную локальную гипотермию и гипертермию, пассивную артикуляционную гимнастику);
  • Логопедическую ритмику;
  • Речь под метроном;
  • Активную и пассивную артикуляционную гимнастику;
  • Постановку звукопроизношения;
  • Работу над голосом и интонацией (выразительностью, высотой, силе голоса);
  • Ритмические упражнения;
  • Развитие функции кистей и пальцев рук;
  • Развитие кинестетических ощущений и на их основе пальцевого осязания.
Читайте также:  Итоговые результаты тридцать шестого тура чемпионской группы

Индивидуальный подход к лечению каждого пациента, страдающего бульбарной дизартрией, позволяет мультидисциплинарной команде врачей, реабилитологов, логопедов, дефектологов улучшить речевую функцию пациентов. Записывайтесь на приём, позвонив в контакт центр Юсуповской больницы в любой день недели независимо от времени суток. Вам предложат удобное вам время консультации логопеда.

Источник

Прогрессирующий бульбарный паралич

Прогрессирующий бульбарный паралич

Прогрессирующий бульбарный паралич — постепенно развивающееся нарушение функции бульбарной группы каудальных черепно-мозговых нервов, обусловленное поражением их ядер и/или корешков. Характерна триада симптомов: дисфагия, дизартрия, дисфония. Диагноз устанавливается на основании осмотра пациента. Дополнительные обследования (анализ цереброспинальной жидкости, КТ, МРТ) проводятся для определения основной патологии, явившейся причиной бульбарного паралича. Лечение назначается в соответствии с причинным заболеванием и имеющимися симптомами. Могут потребоваться неотложные мероприятия: реанимация, ИВЛ, борьба с сердечной недостаточностью и сосудистыми нарушениями.

Прогрессирующий бульбарный паралич

  • Причины прогрессирующего бульбарного паралича
  • Симптомы прогрессирующего бульбарного паралича
  • Диагностика
  • Лечение прогрессирующего бульбарного паралича
  • Прогноз
  • Цены на лечение

Общие сведения

Бульбарный паралич возникает при поражении расположенных в продолговатом мозге ядер и/или корешков бульбарной группы черепно-мозговых нервов. К бульбарным относятся языкоглоточный (IX пара), блуждающий (Х пара) и подъязычный (XII пара) нервы. Языкоглоточный нерв иннервирует мышцы глотки и обеспечивает ее чувствительность, отвечает за вкусовые ощущения задней 1/3 языка, дает парасимпатическую иннервацию околоушной железы. Блуждающий нерв иннервирует мышцы глотки, мягкого неба, гортани, верхних отделов пищеварительного тракта и дыхательных путей; дает парасимпатическую иннервацию внутренних органов (бронхов, сердца, ЖКТ). Подъязычный нерв обеспечивает иннервацию мышц языка.

В клинической неврологии различают острый и прогрессирующий бульбарный паралич, одно- и двусторонний характер поражения. Острый паралич возникает внезапно вследствие острого нарушения мозгового кровообращения (инсульта в вертебробазилярном бассейне), нейроинфекции (полисезонного энцефалита, летаргического энцефалита и др.), острой интоксикации, сдавления продолговатого мозга (гематомой, костным фрагментом при переломе 1-го шейного позвонка), дислокационного синдрома, развившегося в результате отека головного мозга и масс-эффекта. Прогрессирующий бульбарный паралич отличается постепенным нарастанием симптоматики и наблюдается при различных прогрессирующих заболеваниях ЦНС.

Прогрессирующий бульбарный паралич

Причины прогрессирующего бульбарного паралича

Поражение ядер бульбарных нервов в продолговатом мозге или их корешков на выходе из него является вторичным и представляет собой следствие различных по своему характеру и этиологии поражений ЦНС. Прогрессирующий бульбарный паралич зачастую наблюдается при болезнях мотонейрона (амиотрофии Кеннеди, боковом амиотрофическом склерозе), инфекционных поражениях ЦНС (клещевом энцефалите, бульбарной форме полиомиелита, нейросифилисе), объемных процессах задней черепной ямки (опухолях мозжечка, глиомах, эпендимомах, метастатических опухолях мозга, туберкулеме, кистозных образованиях), демиелинизирующих заболеваниях (РЭМ, рассеянном склерозе).

Причиной бульбарного паралича может быть хроническая ишемия головного мозга, развившаяся вследствие атеросклероза или хронического сосудистого спазма при гипертонической болезни. К редким факторам, обуславливающим поражение бульбарной группы черепных нервов, относят краниовертебральные аномалии (в первую очередь, аномалию Киари) и тяжелые полиневропатии (синдром Гийена-Барре).

Симптомы прогрессирующего бульбарного паралича

В основе клинических проявлений бульбарного паралича лежит периферический парез мышц глотки, гортани и языка, следствием которого являются нарушения глотания и речи. Базовым клиническим симптомокомплексом выступает триада признаков: расстройство глотания (дисфагия), нарушение артикуляции (дизартрия) и звучности речи (дисфония). Нарушение проглатывания пищи начинается с затруднений при приеме жидкостей. За счет пареза мягкого неба жидкость из полости рта попадает в нос. Затем, со снижением глоточного рефлекса, развиваются расстройства проглатывания и твердой пищи. Ограничение подвижности языка приводит к затруднению при пережевывании пищи и продвижении пищевого комка во рту. Бульбарная дизартрия характеризуется смазанностью речи, отсутствием четкости в произношении звуков, из-за чего речь больного становится непонятна окружающим. Дисфония проявляется как осиплость голоса. Отмечается назолалия (гнусавость).

Характерен внешний вид пациента: лицо гипомимично, рот открыт, наблюдается слюнотечение, трудности с пережевыванием и проглатыванием пищи, ее выпадение изо рта. В связи с поражением блуждающего нерва и нарушением парасимпатической иннервации соматических органов возникают расстройства дыхательной функции, сердечного ритма и сосудистого тонуса. Это наиболее опасные проявления бульбарного паралича, поскольку зачастую прогрессирующая дыхательная или сердечная недостаточность обуславливают гибель пациентов.

При осмотре ротовой полости отмечаются атрофические изменения языка, его складчатость и неровность, могут наблюдаться фасцикулярные сокращения мышц языка. Глоточный и небный рефлексы резко снижены или не вызываются. Односторонний прогрессирующий бульбарный паралич сопровождается свисанием половины мягкого неба и отклонением его язычка в здоровую сторону, атрофическими изменениями 1/2 языка, отклонением языка в сторону поражения при его высовывании. При двустороннем бульбарном параличе наблюдается глоссоплегия — полная неподвижность языка.

Диагностика

Диагностировать бульбарный паралич неврологу позволяет тщательное изучение неврологического статуса пациента. Исследование функции бульбарных нервов включает оценку скорости и внятности речи, тембра голоса, объема саливации; осмотр языка на наличие атрофий и фасцикуляций, оценку его подвижности; осмотр мягкого неба и проверку глоточного рефлекса. Важное значение имеет определение частоты дыхания и сердечных сокращений, исследование пульса для выявления аритмии. Ларингоскопия позволяет определить отсутствие полного смыкания голосовых связок.

В ходе диагностики прогрессирующий бульбарный паралич необходимо отличать от псевдобульбарного паралича. Последний возникает при надъядерном поражении кортико-бульбарных путей, соединяющих ядра продолговатого мозга с церебральной корой. Псевдобульбарный паралич проявляется центральным парезом мышц гортани, глотки и языка со свойственным всем центральным парезам гиперрефлексией (повышением глоточного и небного рефлексов) и повышением мышечного тонуса. Клинически отличается от бульбарного паралича отсутствием атрофических изменений языка и наличием рефлексов орального автоматизма. Зачастую сопровождается насильственным смехом, возникающим в результате спастического сокращения мимической мускулатуры.

Кроме псевдобульбарного паралича, прогрессирующий бульбарный паралич требует дифференцировки от психогенной дисфагии и дисфонии, различных заболеваний с первично-мышечным поражением, обуславливающим миопатический парез гортани и глотки (миастении, миотонии Россолимо-Штейнерта-Куршмана, пароксизмальной миоплегии, окулофарингеальной миопатии). Необходимым является также диагностирование основного заболевания, повлекшего за собой развитие бульбарного синдрома. С этой целью проводится исследование цереброспинальной жидкости, КТ и МРТ головного мозга. Томографические исследования дают возможность визуализировать опухоли головного мозга, зоны демиелинизации, церебральные кисты, внутримозговые гематомы, отек головного мозга, смещение церебральных структур при дислокационном синдроме. КТ или рентгенография краниовертебрального перехода позволяют выявить аномалии или посттравматические изменения данной области.

Лечение прогрессирующего бульбарного паралича

Лечебная тактика в отношении бульбарного паралича выстраивается с учетом основного заболевания и ведущих симптомов. При инфекционной патологии проводится этиотропная терапия, при отеке мозга назначаются противоотечные мочегонные препараты, при опухолевых процессах совместно с нейрохирургом решается вопрос об удалении опухоли или проведении шунтирующей операции для предупреждения дислокационного синдрома.

К сожалению, многие заболевания, при которых встречается бульбарный синдром, представляют собой прогрессирующий дегенеративный процесс, происходящий в церебральных тканях, и не имеют эффективного специфического лечения. В таких случаях осуществляется симптоматическая терапия, призванная поддержать жизненно важные функции организма. Так, при выраженных дыхательных расстройствах производится интубация трахеи с подключением пациента к аппарату ИВЛ, при тяжелой дисфагии обеспечивается зондовое питание, при помощи вазоактивных препаратов и инфузионной терапии корректируются сосудистые нарушения. Для уменьшения дисфагии назначают неостигмин, АТФ, витамины гр. В, глутаминовую кислоту; при гиперсаливации — атропин.

Прогноз

Прогрессирующий бульбарный паралич имеет весьма вариабельный прогноз. С одной стороны, пациенты могут погибнуть от сердечной или дыхательной недостаточности. С другой стороны, при успешном лечении основного заболевания (например, энцефалита) в большинстве случаев пациенты выздоравливают с полным восстановлением глотания и речевой функции. В связи с отсутствием эффективной патогенетической терапии, неблагоприятный прогноз имеет бульбарный паралич, связанный с прогрессирующим дегенеративным поражением ЦНС (при рассеянном склерозе, БАС и т. п.).

Читайте также:  Имена их происхождение и значение

Источник



Псевдобульбарный синдром. Причины. Симптомы.

Псевдобульбарный паралич (супрануклеарный бульбарный паралич)— синдром, характеризующийся параличом мышц, иннервируемых V,VII, IX, X, XII краниальными нервами, в результате двустороннего поражения корково-ядерных путей к ядрам этих нервов. При этом страдают бульбарные функции, преимущественно артикуляция, фонация, глотание и жевание (дизартрия, дисфония, дисфагия). Но в отличие от бульбарного паралича не наблюдаются атрофии мышц и имеют место рефлексы орального автоматизма: повышенный хоботковый рефлекс; появляется назо-лабиальный рефлекс Аствацатурова; рефлекс Оппенгейма (сосательные движения в ответ на штриховое раздражение губ), дистантно-оральные и некоторые другие аналогичные рефлексы, а также патологический смех и плач. Исследование глоточного рефлекса менее информативно.

Основные причины псевдобульбарного паралича:

1. Сосудистые заболевания, поражающие оба полушария (лакунарное состояние при гипертонической болезни, атеросклерозе; васкулиты).
2. Перинатальная патология и родовая травма в том числе.
3. Врождённый билатеральный околоводопроводный синдром.
4. Черепно-мозговая травма.
5. Эпизодический псевдобульбарный паралич при эпилептиформном оперкулярном синдроме у детей.
6. Дегенеративные заболевания с поражением пирамидных и экстрапирамидных систем: БАС, первичный боковой склероз, семейная спастическая параплегия (редко), ОПЦА, болезнь Пика, Крейтцфельдта-Якоба болезнь, прогрессирующий супрануклеарный паралич, болезнь Паркинсона, множественная системная атрофия, другие экстрапирамидные заболевания.
7. Демиелинизирующие заболевания.
8. Последствия энцефалита или менингита.
9. Множественная или диффузная (глиома) неоплазма.
10. Гипоксическая (аноксическая) энцефалопатия («болезнь оживлённого мозга»).
11. Другие причины.

Сосудистые заболевания
Сосудистые заболевания, поражающие оба полушария — самая частая причина псевдобульбарного паралича. Повторные ишемические нарушения мозгового кровообращения, обычно у лиц старше 50 лет, при гипертонической болезни, атеросклерозе, васкулитах, системных заболеваниях, болезнях сердца и крови, множественных лакунарных инфарктах мозга и т.д., как правило, приводят к картине псевдобульбарного паралича. Последний может иногда развиваться и при однократном инсульте, по-видимому, в силу декомпенсации скрытой сосудистой мозговой недостаточности в другом полушарии. При сосудистом псевдобульбарном параличе последний может сопровождаться гемипарезом, тетрапарезом или двусторонней пирамидной недостаточностью без пареза. Выявляется сосудистое заболевание головного мозга, обычно подтверждаемое картиной МРТ.

Перинатальная патология и родовая травма
В силу перинатальной гипоксии или асфиксии, а также родовой травмы, могут развиваться разнообразные формы детского церебрального паралича (ДЦП) с развитием спастико-паретических (диплегических, гемиплегических, тетраплегических), дискинетических (главным образом дистонических), атактических и смешанных синдромов, в том числе с картиной псевдобульбарного паралича. Помимо перивентрикулярной лейкомаляции у этих детей часто имеет место односторонний геморрагический инфаркт. Более половины этих детей обнаруживают симптомы отставания в психическом развитии; примерно у одной трети развиваются эпилептические припадки. В анамнезе обычно имеются указания на перинатальную патологию, задержку психомоторного развития а в неврологическом статусе выявляются резидуальные симптомы перинатальной энцефалопатии.
Дифференциальный диагноз детского церебрального паралича включает некоторые дегенеративные и наследственные метаболические расстройства (глутаровая ацидурия I типа; недостаточность аргиназы; допа-респонсивная дистония; гиперэкплексия (с ригидностью); Леша-Нихана болезнь), а также прогрессирующую гидроцефалию, субдуральную гематому. МРТ обнаруживает те или иные нарушения в мозге почти у 93 % больных ДЦП.

Врождённый билатеральный водопроводный синдром
Этот дефект встречается в детской неврологической практике. Он приводит (как и врождённый билатеральный склероз гиппокампа) к выраженному нарушению речевого развития, которое иногда даже имитирует детский аутизм и картине псевдобульбарного паралича (главным образом с речевыми нарушениями и дисфагией). Отставание в психическом развитии и эпилептические припадки наблюдаются примерно в 85 % случаев. МРТ обнаруживает мальформацию околосильвиевых извилин.
Тяжёлая черепно-мозговая травма (ЧМТ)
Тяжёлая черепно-мозговая травма у взрослых и детей часто приводит к различным вариантам пирамидного синдрома (спастический моно-, геми-, три- и тетрапарез или плегия) и псевдобульбарным расстройствам с грубыми нарушениями речи и глотания. Связь с травмой в анамнезе не оставляет повода для диагностических сомнений.

Эпилепсия
Описан эпизодический псевдобульбарный паралич при эпилептиформном оперкулярном синдроме у детей (приступообразная оральная апраксия, дизартрия и слюнотечение), наблюдаемом в медленной фазе ночного сна. Диагноз подтверждается эпилептическими разрядами в ЭЭГ во время ночного приступа.

Дегенеративные заболевания
Многие дегенеративные заболевания, протекающие с вовлечением пирамидных и экстрапирамидных систем, могут сопровождаться псевдобульбарным синдромом. К таким заболеваниям относятся боковой амиотрофический склероз, прогрессирующий супрануклеарный паралич (эти формы как причина псевдобульбарного синдрома встречаются чаще других) первичный боковой склероз, семейная спастическая параплегия (редко приводит к выраженному псевдобульбарному синдрому), болезнь Пика, болезнь Крейтцфельдта-Якоба, болезнь Паркинсона, вторичный паркинсонизм, множественная системная атрофия, реже — другие экстрапирамидные заболевания.

Демиелинизирующие заболевания
Демиелинизирующие заболевания часто вовлекают кортико-бульбарные пути с двух сторон, приводя к псевдобульбарному синдрому (рассеянный склероз, постинфекционный и поствакцинальный энцефаломиелит, прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия, подострый склерозирующий панэнцефалит, комплекс СПИД-деменция, адренолейкодистрофия).
В эту же группу («болезни миелина») можно отнести метаболические болезни миелина (болезнь Пелициус-Мерцбахера, болезнь Александера, метахроматическая лейкодистрофия, глобоидная лейкодистрофия).

Последствия энцефалита и менингита
Энцефалиты, менингиты и менингоэнцефалиты наряду с другими неврологическими синдромами, могут включать в свои проявления и псевдобульбарный синдром. Всегда выявляются симптомы основного инфекционного поражения головного мозга.

Множественная или диффузная глиома
Некоторые варианты глиомы ствола головного мозга проявляются вариабельной клинической симптоматикой в зависимости от её локализации в пределах каудальных, средних (варолиев мост) или оральных отделов ствола головного мозга. Чаще всего эта опухоль начинается в детстве (в 80 % случаев до 21 года) с симптомов вовлечения одного или более краниальных нервов (чаще VI и VII с одной стороны), прогрессирующего гемипареза или парапареза, атаксии. Иногда проводниковые симптомы предшествуют поражению краниальных нервов. Присоединяются головные боли, рвота, отёк на глазном дне. Развивается псевдобульбарный синдром.
Дифференциальный диагноз с понтинной формой рассеянного склероза, сосудистой мальформацией (обычно кавернозная гемангиома) и стволовым энцефалитом. В дифференциальном диагнозе существенную помощь оказывает МРТ. Важно разграничивать фокальную и диффузную форму глиомы (астроцитомы).

Гипоксическая (аноксическая) энцефалопатия
Гипоксическая энцефалопатия с серьёзными неврологическими осложнениями характерна для больных, переживших реанимационные мероприятия после асфиксии, клинической смерти, длительного коматозного состояния и т.п. Последствия тяжёлой гипоксии, помимо длительной комы в остром периоде, включают несколько клинических вариантов, в том числе деменцию с (или без) экстрапирамидными синдромами, мозжечковую атаксию, миоклонические синдромы, корсаковский амнестический синдром. Отдельно рассматривается отсроченная постаноксическая энцефалопатияс плохим исходом.
Иногда встречаются больные с гипоксической энцефалопатией, у которых стойкие остаточные явления заключаются в преимущественной гипокинезии бульбарных функций (гипокинетическая дизартрия и дисфагия) на фоне минимально выраженной или полностью регрессирующей общей гипокинезии и гипомимии (этот вариант псевдобульбарных расстройств называют «экстрапирамидным псевдобульбарным синдромом» или «псевдопсевдобульбарным синдромом»). Эти пациенты не имеют никаких нарушений в конечностях и туловище, но инвалидизированы в связи с вышеуказанными проявлениями своеобразного псевдобульбарного синдрома.

Другие причины псевдобульбарного синдрома
Иногда псевдобульбарный синдром проявляется как составная часть более экстенсивных неврологических синдромов. Например, псевдобульбарный синдром в картине центрального миелинолиза моста (злокачественное новообразование, печёночная недостаточность, сепсис, алкоголизм, хроническая почечная недостаточность, лимфома, кахексия, тяжёлая дегидратация и электролитные нарушения, геморрагический панкреатит, пеллагра) и перекрывающегося с ним синдрома «запертого человека» (окклюзия основной артерии, черепно-мозговая травма, вирусный энцефалит, поствакцинальный энцефалит, опухоль, геморрагия, центральный миелинолиз моста).
Центральный миелинолиз моста — редкий и потенциально летальный синдром, который проявляется быстрым развитием тетраплегии (на фоне соматического заболевания или энцефалопатии Вернике), и псевдобульбарного паралича в связи с демиелинизацией центральных отделов моста, которая видна на МРТ и в свою очередь может приводить к синдрому «запертого человека». Синдром «запертого человека» (синдром «изоляции», синдром де-эфферентации) — состояние, при котором избирательная надъядерная двигательная деэффереитация приводит к параличу всех четырёх конечностей и каудальных отделов черепно-мозговой иннервации без нарушения сознания. Синдром проявляется тетраплегией, мутизмом (афония и анартрия псевдобульбарного происхождения) и невозможностью глотать при сохранном сознании; при этом возможность общения ограничена лишь вертикальными движениями глаз и век. КТ или МРТ обнаруживают деструкцию медиовентральной части варолиева моста.

Читайте также:  Экологический проект с детьми среднего дошкольного возраста Ты расти фасолька

Источник

4.2. Бульбарный и псевдобульбарный синдромы

4.2. Бульбарный и псевдобульбарный синдромы

Бульбарный синдром. Сочетанное поражение языкоглоточного, блуждающего и подъязычного нервов по периферическому типу приводит к развитию так называемого бульбарного паралича. Он возникает при поражении ядер IX, Х и XII пар черепных нервов в области продолговатого мозга или их корешков на основании мозга, или самих нервов. Это может быть как одностороннее, так и двустороннее поражение. Последнее несовместимо с жизнью. Наблюдается при боковом амиотрофическом склерозе, нарушении кровообращения в области продолговатого мозга, опухолях ствола, стволовых энцефалитах, сирингобульбии, полиоэнцефаломиелите, полиневрите, аномалии большого затылочного отверстия, переломе основания черепа.

Возникает паралич мягкого неба, надгортанника, гортани. Голос становится гнусавым, глухим и хриплым (афония), речь – невнятной (дизартрия) или невозможной (анартрия), нарушается акт глотания: жидкая пища попадает в нос, гортань (дисфагия), отсутствуют глоточный и небный рефлексы. При осмотре выявляются неподвижность небных дужек и голосовых связок, фибриллярные подергивания мышц языка, их атрофия, подвижность языка ограничена вплоть до глоссоплегии. В тяжелых случаях наблюдаются нарушения жизненно важных функций организма (дыхания и сердечной деятельности).

Расстройства глотания, фонации и артикуляции речи могут возникать в тех случаях, когда поражаются не сами IX, Х и XII пары черепных нервов, а корково-ядерные пути, соединяющие кору большого мозга с соответствующими ядрами черепных нервов. В данном случае продолговатый мозг непосредственно не поражается, поэтому этот синдром получил название «сложный бульбарный паралич» (псевдобульбарный синдром).

Псевдобульбарный синдром. Основным отличием псевдобульбарного синдрома является то, что, будучи параличом центральным, он не ведет к выпадению стволовых рефлексов, связанных с продолговатым мозгом.

При одностороннем поражении надъядерных путей никаких расстройств функции языкоглоточного и блуждающего нервов не наступает вследствие двусторонней корковой связи их ядер. Возникающее при этом нарушение функции подъязычного нерва проявляется лишь отклонением языка при высовывании в сторону, противоположную очагу поражения (т.е. в сторону слабой мышцы языка). Расстройства речи при этом обычно отсутствуют. Таким образом, псевдобульбарный синдром возникает только при двустороннем поражении центральных двигательных нейронов IX, Х и XII пар черепных нервов. Как и при любом центральном параличе, атрофии мышц и изменения электровозбудимости при этом не бывает. Кроме дисфагии, дизартрии, выражены рефлексы орального автоматизма: назолабиальный, губной, хоботковый, ладонно-подбородочный Маринеску – Радовичи, а также насильственные плач и смех. Отмечается повышение подбородочного и глоточного рефлексов. Поражение корково-ядерных путей может произойти при различных церебральных процессах: сосудистых заболеваниях, опухолях, инфекциях, интоксикациях и травмах головного мозга.

Читайте также

Паралич бульбарный

Паралич бульбарный Причины и особенности ухода Бульбарный паралич – клинический синдром поражения черепных нервов, иннервирующих дыхательную мускулатуру, мышцы языка и глотки.При этом наблюдается нечеткое произношение слов, расстройство глотания – поперхивание,

Дерматологические синдромы

Дерматологические синдромы Аллергические дерматозы: Apis, Arsenicum album, Bryonia, Calcarea carbonica, Cuprum metallicum; Graphites, Lycopo- dium, Nux vomica, Rhus toxicodendron, Sulfur, Thuja и др.Бородавки: Antimonium crudum, Calcarea carbonica, Lycopodium, Rhus toxicodendron, Thuja и др.Веснушки: Calcarea phosphorica, Graphites, Lycopodium, Natrium muriaticum, Pulsalilla, Sulfur и др.Герпес: Apis, Antimonium

Клинические синдромы

Клинические синдромы Вросший ноготь Местное лечение (по Voisin). Полоски марли пропитать Hydrastis 0 и водой в соотношении 1:30 и завести под край ногтя сбоку. При нагноении применять неразведенный раствор календулы.Внутреннее применение лекарств.Causticum. Изуродованные ногти у

6.7. Туннельные синдромы

6.7. Туннельные синдромы Если болевой синдром локализуется только в конечности, как правило с одной стороны, необходимо исключать туннельные синдромы или компрессионно-ишемические невропатии. Туннельные синдромы формируются при остром или хроническом сдавлении нерва в

Янские синдромы

Янские синдромы Жары (жэ)Раздражительность, бессмысленная речь, твердый, иногда в трещинах язык, пульс быстрый. Язык – зеркало меридиана.Избыточности (полноты – ши)Расстройство психики, беспричинный смех, бессмысленная речь, боли в области сердца, в плече и предплечье;

Янские синдромы

Янские синдромы Жары (жэ)Верхняя полость туловища: характерны стеснение в груди, лоб потный, язык сухой, отечное горло, удушье; средняя полость туловища: характерны вздутие живота, без поноса и рвоты, острые приступы удушья; нижняя полость туловища: характерны малое

Янские синдромы

Янские синдромы Жары (жэ)Покраснение глаз и боль в них, нередко судороги, острая боль в области половых органов. Глаза – зеркало меридиана.Избыточности (полноты – ши)Головная боль, желтушность кожи, боли в боку и половых органах, затрудненное и болезненное мочеиспускание;

Иньские синдромы

Иньские синдромы Недостаточности (пустоты – ху)Частое головокружение, бледный цвет кожи; диспепсия; половая холодность; боли в бедре и малом тазу, слабость нижних конечностей; быстрая утомляемость, ухудшение зрения, депрессия, чувство страха, сухость и ломкость

Янские синдромы

Янские синдромы Жары (жэ)Кровотечение из носа, боли в горле, мокрота с кровью. Нос – зеркало меридиана.Избыточности (полноты – ши)Стеснение в груди, шумное, энергичное, учащенное дыхание, повышенная температура тела, потливость, горячая на ощупь ладонь, звонкий кашель с

Иньские синдромы

Иньские синдромы Недостаточности (пустоты – ху) Сухость кожи, слабое, укороченное дыхание, бледная, тусклая кожа, озноб, холодный пот, насморк, хрип-лый кашель, сухость в горле, головокружение; боли в области ключицы и грудной клетки, чувство онемения и похолодания верхних

Янские синдромы

Янские синдромы Жары (жэ)Сухость во рту, запор, жжение в области заднего прохода, испражнения с кровью и резким запахом.Избыточности (полноты – ши)Запор, боль и вздутие в области живота, болезненные ощущения при пальпации, головная боль; боли в области плеча, предплечья, в

Иньские синдромы

Иньские синдромы Недостаточности (пустоты – ху)Понос либо затрудненная дефекация, урчание в животе, выпадение прямой кишки; головокружение, чувство слабости в верхних конечностях; тело холодное, сыпь, зуд, небольшой кашель, покраснение задней стенки глотки; состояние

Янские синдромы

Янские синдромы Жары (жэ)Зловонный запах изо рта, гиперемия губ, припухлость и боль в деснах, ощущение раздражения в желудке, жажда.Избыточности (полноты – ши)Возбуждение, высокая температура тела; вздутие живота, отрыжка с кислым запахом, запор, повышенный аппетит, боли

Иньские синдромы

Иньские синдромы Недостаточности (пустоты – ху)Стеснение в эпигастральной области, урчание в животе, понос, рвота после еды, потеря аппетита, замедленное пищеварение, чувство переполнения в желудке, пониженная кислотность; вялость, депрессивное состояние; набухание

Янские синдромы

Янские синдромы Жары (жэ)Гиперемия губ (либо высыпание на губах), приступы острой боли в животе, пена в кале. Губы – зеркало меридиана.Избыточности (полноты – ши)Неустойчивый аппетит, вздутие и чувство переполнения в животе, запор, боли и ощущение тяжести в области

Источник